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  您好

  本病主要發(fā)生于成年人，皮損好發(fā)于易受外傷和受壓部位，如手足、肘膝關節(jié)伸側面，皮損為水皰、大皰及糜爛，愈后留下萎縮性瘢痕及粟丘疹，目前關于其臨床表現(xiàn)分型尚未確定，但至少有4種類型：
　　1.經典型表現(xiàn) 非炎癥性大皰性損害分布于肢端部位，皮損為大皰糜爛，易摩擦位置表面的結痂，如手背，指背、肘、膝，骶尾部和指趾。有時水皰可為血性進一步發(fā)展為脫屑，結痂和糜爛。可以見到瘢痕性的脫發(fā)和甲營養(yǎng)不良。這種皮損使人想到遲發(fā)型皮膚卟啉病，或遺傳性的大皰性表皮松解癥。盡管如此，遲發(fā)性卟啉癥伴有的多毛癥，日光暴露部位的分布及硬皮病樣的外觀，以及尿卟啉檢查陽性可資鑒別。
　　病人亦可有脫發(fā)、脫甲、手指纖維化和食管狹窄等表現(xiàn)。
　　2.大皰性類天皰瘡樣的表現(xiàn) 患者有泛發(fā)性炎癥性的大皰和水皰性損害，位于軀干和皮膚皺褶部位及四肢。大皰性損害呈張力性，周圍是炎癥性蕁麻疹樣的皮損。
　　3.瘢痕性類天皰瘡樣的損害 獲得性大皰性表皮松解癥可有黏膜受累，嚴重時類似瘢痕性類天皰瘡。
　　4.Brusting-Perry瘢痕性類天皰瘡樣的表現(xiàn) 臨床上類似Brusting-Perry瘢痕性類天皰瘡，血清中可**到抗致密板下錨原纖維的IgG抗體。類似瘢痕性類天皰瘡的EBA很少見，不到EBA患者的10%。

   由于皮膚的屏障功能遭到破壞，患者很容易出現(xiàn)感染，目前中醫(yī)藥對該病的治療效果并不明確。