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  原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓指肺小動(dòng)脈原發(fā)增生性病變所致的閉塞性肺動(dòng)脈高壓，其病因可能是多方面的，先天性的肺小動(dòng)脈病變是其中之一。

  因原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓的病因不清，治療主要應(yīng)針對(duì)血管收縮、內(nèi)膜損傷、血栓形成及心功能不全等方面進(jìn)行，旨在恢復(fù)肺血管的張力、阻力和壓力，改善心功能，增加心排血量，提高生存質(zhì)量。  

主要的措施包括

1.擴(kuò)血管治療  藥物治療目的是使患者肺動(dòng)脈壓下降，心排血量增加，緩解癥狀，增強(qiáng)體力。

(1)直接擴(kuò)張肺血管平滑肌的藥物：常用藥物有肼屈嗪(肼酞嗪)、硝普鈉硝酸甘油和長(zhǎng)效硝酸酯制劑。

(2)α受體阻滯藥：常用藥物有酚妥拉明妥拉唑啉(妥拉蘇林)酚芐明等，可選擇性阻滯α受體，使血管擴(kuò)張血壓下降肺動(dòng)脈及外周血管阻力降低并能緩解支氣管痙攣。

酚妥拉明以擴(kuò)張動(dòng)脈為主同時(shí)也擴(kuò)張靜脈作用時(shí)間短可用于可逆性肺動(dòng)脈高壓，急性發(fā)作伴有高血壓者效果更佳。

(3)β受體興奮藥：常用藥物如異丙腎上腺素、特布他林(叔丁喘寧)、多巴酚丁胺等。主要作用是興奮心肌，增加心輸出量支氣管解痙擴(kuò)張血管作用較差，故對(duì)于支氣管哮喘或喘*息*型支氣管炎所致肺動(dòng)脈高壓作用較好。

(4)鈣拮抗藥：硝苯地平(硝苯吡啶)、地爾硫卓(硫氮卓酮)、維拉帕米、尼卡地平等。

(5)血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制藥：卡托普利(巰甲丙脯酸)，依那普利(苯丁酯脯酸)等通過血管緊張素轉(zhuǎn)換酶的抑制降低其活性，阻斷腎上腺素-血管緊張素-醛固酮系統(tǒng)，使血管緊張素Ⅱ與醛固酮生成減少，周圍血管擴(kuò)張阻力減低，長(zhǎng)期*服用不產(chǎn)生耐藥性。

(6)前列腺素：前列地爾(前列腺素E1)E2(PGF2)，依前列醇(前列環(huán)素)是一種強(qiáng)烈的外周血管擴(kuò)張劑，從而降低外周血管阻力另外，有抗血小板聚集作用，可使肺總血管阻力和肺小動(dòng)脈阻力降低，肺動(dòng)脈壓降低。

(7)其他：氨茶堿乙酰膽堿、丹參川芎嗪粉防己堿(漢防己甲素)也能降低血液黏稠度，改善微循環(huán)，降低肺血管阻力

2.長(zhǎng)期*氧療 連續(xù)數(shù)月或數(shù)年可用鼻塞法或氣管內(nèi)供氧法，COPD是缺氧性肺動(dòng)脈高壓的主要原因，氧療可糾正低氧血癥，隨著氧分壓上升由缺氧引起的肺動(dòng)脈痙攣緩解，肺動(dòng)脈壓下降，肺血流量增加低氧糾正對(duì)支氣管也有舒張作用可改善通氣。

3、抗凝治療不能解釋的肺動(dòng)脈高壓所包含的幾種疾病中，無(wú)論是慢性多發(fā)性肺血栓栓塞，真正的原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓或是肺靜脈堵塞病都可能有原發(fā)或繼發(fā)性肺血栓栓塞或血栓形成，增加肺循環(huán)阻力和肺動(dòng)脈壓，抗凝治療對(duì)這些患者，特別是血管擴(kuò)張藥治療無(wú)效者可能是適宜的。常用的口服抗凝劑是華法林，成人首次劑量約為3～4mg，以后根據(jù)凝血酶原時(shí)間、活動(dòng)度及國(guó)際標(biāo)準(zhǔn)化比率調(diào)整劑量，療程6個(gè)月到1年。有出血及出血傾向者禁用。

4、心肺移植原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓患者的預(yù)后不良，僅10%～20%患者經(jīng)血管擴(kuò)張藥等治療病情好轉(zhuǎn)和穩(wěn)定，生存時(shí)間超過5年者不及1/3，尤其晚期*重癥患者保守治療已無(wú)希望，常是心肺或肺或單肺移植的適應(yīng)證。

   原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓實(shí)施心肺移植的具體指征是心臟指數(shù)小于1.5L/kg，混合靜脈血氧飽和度小于63%，對(duì)前列腺素急性藥物試驗(yàn)反應(yīng)不好。