原發性iga腎病(炎)是免疫病理的診斷名稱,它以反復發作性肉眼血尿或鏡下血尿,可伴有不同程度蛋白尿,腎組織以iga為主的免疫球蛋白沉積為特征。
一、病史及癥狀
多在上呼吸道感染(或急性胃腸炎、腹膜炎、骨髓炎等)1~3天后出現易反復發作的肉眼血尿,持續數小時至數天后可轉為鏡下血尿,可伴有腹痛、腰痛、肌肉痛或低熱。部分病人在體檢時發現尿異常,為無癥狀性蛋白尿和(或)鏡下血尿,少數病人有持續性肉眼血尿和不同程度蛋白尿,可伴有水腫和高血壓。
二、體檢發現
大多數無異常體征,部分病人可有雙腎區叩擊痛,水腫和輕、中度血壓升高。
三、輔助檢查
多為輕、中度蛋白尿(<3g/d),血尿呈多形性、多樣性或混合性。部分病人血清iga增高,尤其是血清iga纖維連接蛋白聚合物(iga-fn)增高更有意義。可有肌酐清除率降低,血尿素氮和血肌酐增高。根據臨床可初步診斷iga腎病(炎),確診必須做腎組織免疫病理檢查。
四、鑒別診斷
應與狼瘡性腎炎、紫癜性腎炎、隱匿性腎炎相鑒別。重者與慢性腎小球腎炎不易鑒別。
一、一般治療
防止感冒和過度勞累,慎用腎毒性藥物。有感染時應予抗生素治療。有反復發作慢性扁桃體炎者,可行扁桃體摘除。
二、藥物治療
(一)血尿明顯者可用雷公藤多甙、潘生丁、acei及大量維生素c口服治療。
(二)呈腎病綜合征表現者治療見腎病綜合征章節。
(三)與慢性腎小球腎炎表現相同者,按慢性腎小球腎炎處理。
(四)病理檢查以新月體形成并伴iga沉積為主者,可用強化血漿置換療法及藥物治療。
三、血液凈化療法
伴有急性腎功衰竭時或已形成慢性腎功能衰竭者需進行血液透析或腹膜透析治療。